Una peruana en la vanguardia contra las enfermedades pulmonares

Desde que estaba en el colegio, Pilar Rivera Ortega tuvo claro que quería ser médica. Le gustaban la biología y las ciencias naturales y ese interés por la ciencia se reforzó cuando ingresó a la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Allí se formó inicialmente como médica cirujana. Planeaba especializarse en cardiología, pero las cosas se dieron de otra manera.

Cuando viajó a España a hacer un residentado en la Universidad de Navarra, se presentó la oportunidad de especializarse en neumología y así lo hizo. Luego siguió la subespecialidad en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID), un grupo de males que inflama los pulmones y los endurece provocando dificultad para respirar e incluso la muerte.

Hoy la médica peruana es una autoridad en el tema. Es la directora clínica y de investigación de la Unidad de Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI) del Hospital Wythenshawe de la Fundación de la Universidad de Manchester NHS Trust, en el Reino Unido. Y además dirige una de las dos clínicas dedicadas a la EPI en el Reino Unido, que combina el Directorio Nacional de Pruebas Genómicas (el estándar de atención) y la investigación.

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“Estas enfermedades raras del pulmón son un grupo de unas 200, y algunas de ellas se comportan de manera más fibrosante, es decir, cuando el pulmón empieza a encogerse porque cicatriza. Es un grupo muy diverso y por eso es complejo el diagnóstico y crear conciencia en la comunidad, tanto de los profesionales de la salud como de los pacientes, instituciones y Gobierno. Todos tenemos un rol importante para hacerlas visibles porque juntas no son infrecuentes”, explica la doctora sobre la prevalencia de estas enfermedades.

Una EPI puede tener origen desconocido. Entre estas, la más frecuente es la fibrosis pulmonar ideopática, una enfermedad que ataca el tejido que hay entre los alveolos del pulmón, los inflama y los endurece. Ello produce, con el tiempo, la falta de aire –porque los alveolos no pueden expandirse– y dificultad para respirar ante un esfuerzo físico.

Otras afecciones que también ‘endurecen’ zonas del pulmón, pero sí tienen causas conocidas, son enfermedades en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo, como el lupus, la artritis reumatoidea o la esclerodermia; la inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia o ciertos tipos de polvo, hongos o moho (neumonitis); la radioterapia de tórax; o trabajar con asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (silicosis). Muchas de las personas con estas afecciones son trabajadores de minas, construcción y otras industrias.

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Avances contra la enfermedad

La doctora Rivera estuvo hace unos días en el país para participar en el Latin American Expert Forum (LAEF) 2024, donde se reunieron más de 200 médicos de Perú, Argentina, Chile, Colombia, Ecuador, Paraguay, Uruguay y Venezuela para intercambiar experiencias sobre el diagnóstico y el tratamiento de las EPI, además de los nuevos avances contra la enfermedad.

“En el caso de la fibrosis pulmonar ideopática tenemos hace 10 años, aprobado a nivel internacional, un tratamiento antifibrótico que debería prescribirse tan pronto como se diagnostica: los fármacos pirfenidona y nintedanib. El problema es que no en todos los países, sobre todo en Latinoamérica, este tratamiento puede ser cubierto por el sistema de salud, como en Europa. Y el paciente requiere este tratamiento para hacer más lenta la progresión del mal”, explica la doctora Rivera.

Ella realiza investigación desde hace quince años en EPI fibrótica, EPI familiar, enfermedades pulmonares raras, EPI post-COVID-19 y ha trabajado en el desarrollo de un circuito rápido para la evaluación temprana de EPI.

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Cuando un paciente está en etapas tempranas puede recibir el tratamiento con los fármacos mencionados, hacer terapia de rehabilitación pulmonar, recibir oxigenoterapia y, en los casos más avanzados, incluso necesitar de un trasplante de pulmón. Por ejemplo, el cantante José Luis Rodríguez ‘El Puma’ necesitó esta intervención. El diagnóstico temprano es clave para el tratamiento. Cuando un médico revisa con el estetoscopio los pulmones o el pecho de un paciente, un signo de alarma son los crepitantes: un sonido como cuando separamos un velcro de otro al respirar.

Actualmente, hay nuevos fármacos en desarrollo contra estas enfermedades que impiden respirar. En fase 1, es decir, todavía en pruebas con animales o in vitro, hay cinco o seis; en fase 2, ya en pruebas con voluntarios para ver la dosis, hay unas quince; y en fase 3, cuando el estudio es seguro y se prueba en pacientes, hay tres ensayos clínicos. Lo siguiente es publicar los estudios y, una vez contrastados, presentar toda la evidencia a las entidades regulatorias. Ahí se verá si pueden ser parte de las opciones futuras para los pacientes.

“Son tratamiento por vía oral, tratamientos subcutáneos, tratamientos endovenosos y tratamientos para inhalar. Son de diversos tipos y se podrán usar solos o en combinación, dependiendo de la EPI, para tener un enfoque más holístico. Quizá en dos o tres años tengamos los resultados de los ensayos de fase 3, en cinco u ocho años los de fase 2 y en diez años los que hoy están en fase 1”, comenta la doctora Rivera.

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Muchos de los tratamientos actuales demoran en llegar a la región y en el Perú no existen centros especializados, como existen por ejemplo el INEN para el cáncer, o el INCOR de Essalud para enfermedades del corazón. Para la doctora Rivera, es importante visibilizar estas enfermedades y que los pacientes tengan acceso a los tratamientos existentes. “Con nuevos fármacos en camino, el futuro es prometedor”, adelanta.  

Datos

Prevalencia. Las enfermedades fibróticas son más comunes en pacientes de 60 años o más, aunque no se descarta presencia de la enfermedad en pacientes menores. 

42 casos por cada 100.000 habitantes es la prevalencia de la enfermedad en el mundo.

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Medicina de precisión

Una línea de trabajo que también se está aplicando es “customizar” o personalizar los tratamientos para los pacientes, porque se considera que un solo tipo de tratamiento no es igual de bueno para todos.

“Esto te hace recordar un poco a los oncólogos, que nos llevan mucha diferencia con la ‘medicina de precisión’, Hay que ver en qué pacientes podemos empezar con la primera línea de fármacos y luego la segunda línea, o todo en paralelo”, explica la doctora Rivera.

El trasplante pulmonar es una opción, pero no para todos. Hay criterios para derivar al paciente a esta intervención: uno es la edad, otro son las condiciones físicas. En EEUU puede haber pacientes de 70 años y en el Reino Unido de 65. Y se debe haber descartado enfermedades coronarias o cáncer, además que no tenga obesidad.