¿Qué es el síndrome de la persona rígida? La incurable enfermedad que padece la cantante estadounidense Céline Dion
Los científicos aún no han podido determinar la causa de esta enfermedad autoinmune que a afecta más mujeres que a hombres.
Este 25 de junio se estrenó el documental de la cantante estadounidense Céline Dion en la plataforma Amazon Prime. La filmación muestra su lucha contra el síndrome de la persona rígida (SPS), una enfermedad neurológica autoinmune degenerativa que provoca rigidez progresiva y fuertes espasmos musculares y que le diagnosticaron en diciembre de 2021.
Hay particularmente una escena que se ha vuelto viral en las redes sociales donde se aprecia el dolor que sufre la artista cuando el mal la aqueja. La directora del rodaje, Irene Taylo, reveló que no cortaron aquella parte porque la estrella del pop consideró que ello puede ayudar a que otros entiendan cómo se siente.
¿Qué es el síndrome de la persona rígida?
Según el Centro Nacional para el Avance de las Ciencias Traslacionales (NCATS), el síndrome de la persona rígida se caracteriza principalmente por episodios de rigidez y calambres de los músculos del tronco, así como de los brazos y piernas, producidos muchas veces por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto. Cabe destacar que la enfermedad afecta más a las mujeres que a los hombres.
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Asimismo, se dice que es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmune ataca su propio sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y está asociada con otros males de la misma categoría, como la diabetes, tiroiditis, vitíligo y la anemia perniciosa.
Por otra parte, la publicación del NCATS señala que el diagnóstico se realiza mediante un análisis de sangre para medir los anticuerpos de descarboxilasa del ácido glutámico (GAD), que suelen tener niveles altos en esta enfermedad. Tras varios años de sufrir síntomas como calambres, rigidez y dificultad para caminar, Céline Dion anunció hace poco más de dos años su mal cuando este comenzó a afectar su continuidad en los escenarios.
Céline Dion. Foto: Andina
¿Qué síntomas tiene el Síndrome de la persona rígida?
La mayoría de las veces los indicios de la enfermedad comienzan entre los 30 y 60 años. Estos son los siguientes:
- Posturas anormales tales como encorvarse sobre sí mismo.
- Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto.
- Caídas debido a los calambres y la rigidez muscular al caminar o ponerse de pie.
- Parálisis cerebral.
- Epilepsia.
Además de los síntomas mencionados, muchas personas padecen ansiedad y depresión, debido principalmente al bajo nivel de neurotransmisores, que ayudan a mantener el estado de ánimo de las personas, según la Organización Nacional de Enfermedades Raras.
Causa desconocida
A pesar de todos los esfuerzos, los científicos aún no han determinado la causa del síndrome de la persona rígida. Lo único que se conoce hasta el momento es que se produce como una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal; es decir, cuando el sistema inmune ataca por error al propio cuerpo.
El tratamiento puede variar dependiendo de los síntomas de cada persona y puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para controlar la rigidez muscular y los calambres. Los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor también pueden ser eficaces para algunos pacientes.
Pese al crudo reflejo de la enfermedad que se muestra en el documental, la intérprete de My Heart Will Go On entrega un mensaje de esperanza: “Si no puedo correr, caminaré. Si no puedo caminar, me arrastraré. No voy a parar”.
